Zespół HELLP – co oznacza dla ciężarnej i dziecka?

• Zespół HELLP oznacza współistnienie hemolizy, podwyższonej aktywności enzymów wątrobowych i małopłytkowości.
• Objawy zespołu HELLP mogą obejmować ból w nadbrzuszu lub prawym podżebrzu, nudności i wymioty, ogólne złe samopoczucie, bóle głowy oraz zaburzenia widzenia.
• Prawidłowe ciśnienie krwi nie wyklucza zespołu HELLP; część pacjentek nie ma nadciśnienia ani białkomoczu [1].
• Diagnostyka zespołu HELLP opiera się na obrazie klinicznym i badaniach laboratoryjnych, a nie na pojedynczym objawie.
• Zespół HELLP może zagrażać życiu matki i płodu. Leczenie prowadzi się w szpitalu, zwykle z udziałem zespołu położniczego, anestezjologicznego i neonatologicznego.
• HELLP rozpoznaje się u ciężarnej lub położnicy, natomiast dziecko może doświadczyć następstw niewydolności łożyska i wcześniactwa.

Więcej materiałów dotyczących zdrowia kobiet i przebiegu ciąży porządkuje dział ginekologia. Warto również przeczytać, czym jest stan rzucawkowy w ciąży - czym jest i jakie są jego przyczyny.

• ginekologia
• zespół nagłej śmierci łóżeczkowej

Czym jest zespół HELLP? Nazwa pochodzi od angielskich terminów: Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, Low Platelet Count. Oznaczają one odpowiednio hemolizę, czyli rozpad czerwonych krwinek, podwyższone enzymy wątrobowe oraz niską liczbę płytek krwi. W piśmiennictwie spotyka się też określenie HELLP syndrome.

Pierwszy człon, hemolytic anemia, odnosi się do niedokrwistości hemolitycznej wynikającej z uszkadzania erytrocytów w drobnych naczyniach krwionośnych. Drugi, elevated liver enzymes, opisuje wzrost aktywności enzymów wątrobowych. Trzeci, low platelet count, oznacza małopłytkowość. Zespół HELLP jest według ISSHP poważną manifestacją stanu przedrzucawkowego, a nie całkowicie odrębną chorobą [2].

Zespół HELLP rozwija się głównie w trzecim trymestrze, lecz może ujawnić się również po porodzie. ACOG wskazuje, że około 30% przypadków po raz pierwszy manifestuje się lub nasila w połogu [1]. Aktualny stan wiedzy podkreśla, że przebieg może być atypowy: nawet brak wysokiego ciśnienia krwi lub białkomoczu nie wyklucza rozpoznania.

Dane z wcześniejszych przeglądów wskazywały, że zespół HELLP występuje w około 0,5–0,9% ciąż i w 10–20% przypadków ciężkiego stanu przedrzucawkowego [3]. Wartości te mogą różnić się między populacjami i zależą od przyjętych kryteriów diagnostycznych.

Zespół HELLP objawy może dawać nagle i nieswoiście. Najbardziej typowe są ból w nadbrzuszu, ból w prawym górnym kwadrancie brzucha lub prawym podżebrzu, ogólne złe samopoczucie, nudności i wymioty. Według ACOG ból w prawym podżebrzu i złe samopoczucie występują u większości pacjentek, a nudności i wymioty u około połowy [1].

Objawy zespołu HELLP mogą obejmować także:

• silne lub utrzymujące się bóle głowy,
• zaburzenia widzenia, np. mroczki lub niewyraźne widzenie,
• obrzęki twarzy i rąk,
• duszność,
• krwawienia albo łatwe siniaczenie,
• zmniejszenie ilości oddawanego moczu,
• wysokie ciśnienie krwi.

Bóle głowy w ciąży są częste i zwykle mają łagodną przyczynę, ale bóle głowy nowe, silne, oporne na leczenie albo współistniejące z zaburzeniami widzenia wymagają pilnej oceny. Zespół HELLP może pojawić się bez wcześniejszych objawów preeklampsji, dlatego nie należy czekać na wszystkie klasyczne symptomy.

Objawy zespołu HELLP po porodzie mogą rozwinąć się w pierwszych godzinach lub dniach połogu. Część przypadków ujawnia się w ciągu pierwszych 48 godzin, jednak klinicznie każdy niepokojący objaw po porodzie wymaga oceny niezależnie od czasu, który upłynął [4].

Diagnostyka zespołu HELLP wymaga hospitalizacji i równoczesnej oceny stanu matki oraz płodu. Lekarz analizuje objawy, ciśnienie krwi, wywiad położniczy i wyniki badań. Badanie moczu może wykazać białkomocz, ale jego brak nie wyklucza zespołu HELLP.

W przypadku podejrzenia zespołu HELLP ciężarna powinna zostać skierowana bezpośrednio do szpitala. W innych, niewymagających natychmiastowej interwencji sytuacjach lekarz może zdecydować o wystawieniu e-skierowania na odpowiednie badanie lub konsultację specjalistyczną.

Rozpoznanie zespołu HELLP wymaga również różnicowania z innymi przyczynami małopłytkowości, hemolizy i uszkodzenia wątroby, m.in. ostrym stłuszczeniem wątroby ciężarnych, zakrzepową plamicą małopłytkową, zespołem hemolityczno-mocznicowym, zapaleniem wątroby lub chorobami pęcherzyka żółciowego.

Powikłania zespołu HELLP wynikają z uszkodzenia śródbłonka, zaburzeń krzepnięcia, niewydolności narządów i dysfunkcji łożyska. U matki możliwe są krwawienia, zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC), przedwczesne oddzielenie łożyska, obrzęk płuc, udar, ostra niewydolność nerek, krwiak podtorebkowy lub pęknięcie wątroby [1].

Ostra niewydolność nerek może wymagać ścisłego monitorowania bilansu płynów i funkcji nerek, a w skrajnych przypadkach leczenia nerkozastępczego. Zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego DIC może powodować zużycie płytek i czynników krzepnięcia, zwiększając ryzyko krwotoku. Takie powikłania zespołu HELLP mogą zagrażać życiu matki i wymagać leczenia na oddziale intensywnej terapii.

Dla dziecka największe znaczenie mają wiek ciążowy, wydolność łożyska i konieczność przedwczesnego porodu. Następstwa obejmują ograniczenie wzrastania płodu, niedotlenienie, wcześniactwo oraz zgon wewnątrzmaciczny. Zespół HELLP u dziecka nie jest odrębną diagnozą pediatryczną; noworodek wymaga oceny pod kątem skutków wcześniactwa i stanu okołoporodowego [5].

Ryzyko zależy m.in. od czasu rozpoznania, ciężkości zaburzeń krzepnięcia, uszkodzenia narządów i dostępności opieki intensywnej. Z tego powodu objawów alarmowych nie wolno obserwować wyłącznie w domu.

Zespół HELLP wymaga postępowania szpitalnego. Priorytetami są stabilizacja stanu matki, kontrola ciśnienia tętniczego, profilaktyka lub leczenie drgawek, ocena krzepnięcia i funkcji narządów oraz stałe monitorowanie płodu. W razie ostrego, ciężkiego nadciśnienia leki przeciwnadciśnieniowe powinny być podane szybko, zgodnie z protokołem szpitalnym [1].

Siarczan magnezu stosuje się w profilaktyce i leczeniu drgawek w ciężkim stanie przedrzucawkowym lub rzucawce. W zależności od liczby płytek krwi, krwawienia i planowanego porodu mogą być potrzebne preparaty krwiopochodne. Metody leczenia zawsze dobiera zespół prowadzący do bieżącego stanu matki i dziecka.

Zakończenie ciąży jest jedynym postępowaniem usuwającym źródło choroby, czyli łożysko, ale jego moment i sposób zależą od wieku ciążowego, wyników badań oraz stabilności matki i płodu. Przy stanie przedrzucawkowym z ciężkimi cechami od 34 tygodnia zaleca się poród po stabilizacji; przed 34 tygodniem ciąży postępowanie wyczekujące można rozważyć tylko u starannie wybranych, stabilnych pacjentek w ośrodku o odpowiednim zapleczu [1]. Rozpoznany zespół HELLP zwykle znacznie ogranicza możliwość bezpiecznego przedłużania ciąży.

Przed 34 tygodniem lekarze mogą rozważyć podanie glikokortykosteroidów w celu przyspieszenia dojrzewania płuc płodu, jeżeli stan matki i dziecka pozwala na krótkie odroczenie porodu. Nie należy jednak opóźniać zakończenia ciąży, gdy stan pacjentki lub płodu się pogarsza.

Zespół HELLP nie oznacza automatycznie cesarskiego cięcia. Droga porodu zależy od sytuacji położniczej, wieku ciążowego, ułożenia płodu, stanu szyjki macicy i pilności zakończenia ciąży. W części przypadków możliwa jest indukcja porodu, a w innych konieczne jest cięcie cesarskie.

Po porodzie parametry nie zawsze poprawiają się natychmiast. Zespół HELLP może przez pewien czas się nasilać, dlatego monitorowanie stanu matki i badania laboratoryjne kontynuuje się w połogu. Brak poprawy skłania lekarzy do różnicowania z innymi mikroangiopatiami zakrzepowymi [4].

Po przebyciu zespołu HELLP istnieje podwyższone ryzyko nawrotu zespołu HELLP oraz innych zaburzeń nadciśnieniowych w kolejnych ciążach. W jednym badaniu kohortowym ryzyko nawrotu wyniosło 12,8%, ale wartości różnią się między populacjami [6]. W kolejnych ciążach zaleca się konsultację przedkoncepcyjną, wczesne zgłoszenie do opieki położniczej i indywidualny plan kontroli.

Lekarz może ocenić wskazania do profilaktyki małą dawką kwasu acetylosalicylowego zgodnie z czynnikami ryzyka preeklampsji. Nie należy rozpoczynać takiego leczenia samodzielnie. Celem opieki jest zminimalizować ryzyko poprzez nadzór, kontrolę chorób przewlekłych i szybkie reagowanie na nowe objawy, a nie zagwarantować, że zespół HELLP nie wystąpi ponownie.