Zespół Cushinga – jak zbyt duże stężenie glikokortykosteroidów oddziałuje na organizm?
Choroby endokrynologiczne stanowią szczególny rodzaj schorzeń, których objawy przez długi czas są specyficzne, co znacznie utrudnia diagnostykę. Swoistym wyjątkiem w tej grupie jest zespół Cushinga, którego objawy bardzo często widać już przy pierwszym spojrzeniu. Czym dokładnie jest ta choroba i jakie są jej przyczyny? Jak rozpoznać jej symptomy? Odpowiedzi na te pytania znajdziesz w poniższym artykule!
Czym jest zespół Cushinga?
Zespół Cushinga to choroba wynikająca z ekspozycji na przedłużający się wzrost stężenia glikokortykosteroidów we krwi. Są to hormony o budowie sterydowej, produkowane i uwalniane przez korę nadnerczy. W fizjologicznych stężeniach glikokortykosteroidy pełnią liczne funkcje, wpływając między innymi na funkcjonowanie układu odpornościowego, metabolizm białek, tłuszczów i węglowodanów, a ponadto warunkują odpowiedź organizmu na stres.
Najczęstsze przyczyny zespołu Cushinga
Zespół Cushinga dzieli się, w zależności od etiologii, na egzogenny i endogenny. Postać egzogenna występuje najczęściej i jest spowodowana przewlekłym przyjmowaniem preparatów zawierających glikokortykosteroidy. Warto przy tym nadmienić, że zespół Cushinga może się pojawić nie tylko podczas przyjmowania leków doustnych czy dożylnych, ale także w trakcie terapii preparatami wziewnymi, dostawowymi oraz maściami.
Nieco rzadziej występuje endogenny zespół Cushinga, który jest wynikiem nadmiernego wydzielania hormonów przez korę nadnerczy. Najczęściej stan taki wynika z obecności:
- gruczolaków lub raka nadnerczy;
- rozrostu makroguzkowego lub mikroguzkowego nadnerczy;
- guza przysadki mózgowej.
Jak objawia się zespół Cushinga?
Należy podkreślić, że aż połowa nieleczonych lub leczonych nieskutecznie pacjentów umiera w ciągu 5 lat. Wynika to z faktu, że krążący we krwi nadmiar glikokortykosteroidów doprowadza do wielu zmian, które mogą stanowić zagrożenie dla zdrowia, a nawet życia chorego. Wśród licznych objawów zespołu Cushinga wymienia się przede wszystkim:
- osłabienie i łatwą męczliwość;
- pogorszenie tolerancji wysiłku fizycznego;
- zmiany osteoporotyczne;
- zaburzenia koncentracji i uwagi;
- problemy psychiczne, takie jak chwiejność emocjonalna, depresja czy stany psychotyczne;
- skłonność do ciężkich zakażeń i infekcji;
- nieprawidłowa tolerancja glukozy lub cukrzyca;
- podwyższone stężenie cholesterolu lub trójglicerydów we krwi;
- zaburzenia libido i problemy z potencją;
- nieregularne miesiączki lub ich zanik.
Chorych na zespół Cushinga można poznać po charakterystycznym wyglądzie
Mówi się, że zespół Cushinga to choroba wypisana na twarzy. Jest to jednak półprawda, ponieważ schorzenie to odciska piętno nie tylko na twarzy, ale niemal na całym ciele chorego. Obecny we krwi nadmiar glikokortykosteroidów prowadzi nie tylko do otyłości, ale sprzyja również nieprawidłowemu rozlokowaniu tkanki tłuszczowej. U chorych na zespół Cushinga można zaobserwować między innymi:
- sylwetkę tzw. kasztanowego ludzika, na którą składa się wyszczuplenie kończyn górnych i dolnych przy powiększonym obwodzie brzucha;
- twarz księżycowatą, czyli zaokrągloną przez nagromadzenie tkanki tłuszczowej;
- bawoli kark, czyli nadmiar tkanki tłuszczowej zlokalizowany pomiędzy łopatkami;
- zaczerwienienie twarzy, często ze współistniejącym rozszerzeniem drobnych naczyń krwionośnych;
- duże, czerwone rozstępy na skórze brzucha, bioder, ud lub piersi;
- ścieńczenie skóry;
- zmiany skórne o charakterze trądzikowym.
Jak leczyć zespół Cushinga?
Leczeniem i diagnostyką zespołu Cushinga zajmuje się specjalista endokrynolog, choć nierzadko postępowanie medyczne związane z tym schorzeniem wymaga konsultacji z lekarzami innych specjalizacji. Rozpoczęcie prawidłowej terapii zależy przede wszystkim od wcześniejszego wykrycia źródła podwyższonego stężenia glikokortykosteroidów we krwi. W zależności od podłoża choroby, specjalista podejmuje decyzję o włączeniu leczenia farmakologicznego lub operacyjnego.
Leczenie zespołu Cushinga skupia się przede wszystkim na eliminacji przyczyn choroby
W przypadku egzogennego zespołu Cushinga należy dążyć do stopniowego zmniejszenia dawek przyjmowanych leków. Inaczej sprawa wygląda w przypadku endogennego charakteru tej choroby, który zwykle spowodowany jest nieprawidłowym funkcjonowaniem kory nadnerczy lub przysadki mózgowej. Leczeniem z wyboru jest wtedy zabieg chirurgiczny, który polega na resekcji patologicznych zmian. Warto jednak wspomnieć, że wszelkie operacje wykonywane w stanie hiperkortyzolemii wiążą się ze zwiększonym ryzykiem groźnych powikłań, dlatego konieczne jest wcześniejsze obniżenie stężenia glikokortykosteroidów we krwi. W tym celu stosuje się tzw. inhibitory steroidogenezy, do których zalicza się:
- ketokonazol – preparat Ketoconazole;
- metyrapon – preparat Metopirone;
- etomidat – preparat Etomidate lub Hypnomidate.
- Chaudhry H. S., Singh G., Cushing Syndrome. [Updated 2021 Jul 30]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470218/
- Juszczak A., Morris D., Grossman A., Cushing’s Syndrome. [Updated 2021 Jan 5]. In: Feingold KR, Anawalt B, Boyce A, et al., editors. Endotext [Internet]. South Dartmouth (MA): MDText.com, Inc.; 2000-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK279088/