Ataksja (niezborność ruchowa) – czym jest i jak ją rozpoznać?

Pierwsze dolegliwości bywają dyskretne. Niekiedy ich początek przypomina zwykłą niezgrabność: częstsze potrącanie przedmiotów, problem z uchwyceniem szklanki, zapinaniem guzików albo pisaniem. W innych przypadkach niezborność ruchowa pojawia się nagle i stanowi objaw wymagający pilnej oceny. Rozpoznanie przyczyny opiera się na wywiadzie, badaniu neurologicznym i badaniach dobranych do obrazu klinicznego [2].

• Ataksja może powodować chwiejny chód, trudności z utrzymaniem równowagi, niewyraźną mowę, drżenie zamiarowe oraz problemy z dokładnym ruchem ręki.
• Przyczyny ataksji dzielą się na nabyte, dziedziczne i sporadyczne. Nabyte obejmują między innymi udar, uraz głowy, guz mózgu, stwardnienie rozsiane, niedobory żywieniowe, działanie alkoholu lub niektórych leków [1].
• Postać móżdżkowa i ataksja czuciowa mogą wyglądać podobnie, ale różnią się mechanizmem. W ataksji czuciowej wzrok częściowo kompensuje zaburzenia czucia głębokiego.
• Próba palec nos, test Romberga, ocena chodu, ruchów naprzemiennych, siły mięśniowej i odruchów są elementami badania neurologicznego, a nie samodzielnymi testami diagnostycznymi.
• Nagła utrata koordynacji, szczególnie z niedowładem połowiczym, opadaniem kącika ust, zaburzeniami mowy lub widzenia, wymaga wezwania zespołu ratownictwa medycznego [5].

Nagłe zaburzenia równowagi mogą być jednym z objawów niedokrwienia mózgu. Warto wiedzieć, czym jest przemijający atak niedokrwienny (TIA), ponieważ nawet krótkotrwałe objawy neurologiczne wymagają pilnej oceny.

Więcej materiałów z tego obszaru znajdziesz w dziale Choroby neurologiczne.

Koordynacja ruchu wymaga współpracy wielu elementów odpowiedzialnych za planowanie, kontrolę i korektę czynności. W korze mózgowej powstaje zamiar wykonania ruchu, a do móżdżku docierają informacje o planowanym działaniu oraz o ułożeniu poszczególnych części ciała. Informacje te pochodzą między innymi z receptorów w mięśniach, ścięgnach i stawach, czyli z układu czucia głębokiego.

Funkcją móżdżku jest porównywanie planu ruchu z jego rzeczywistym przebiegiem i korygowanie pracy różnych grup mięśniowych. Dzięki temu możliwe jest harmonijne przeprowadzenie zamierzonego ruchu, zachowanie właściwej siły, kierunku i tempa oraz płynne współdziałanie grup mięśniowych. Gdy praca samego móżdżku albo dróg doprowadzających impulsy nerwowe ulega zaburzeniu, wykonanie danej czynności staje się mniej dokładne [3].

Niezborność ruchowa nie oznacza automatycznie osłabienia. U części osób siła pozostaje prawidłowa, natomiast problem dotyczy precyzyjnego wykonania ruchu. Lekarz osobno ocenia napięcia mięśni, zakres ruchu i siłę, ponieważ ataksja może współistnieć z niedowładem, neuropatią albo innymi objawami uszkodzenia układu nerwowego.

Zazwyczaj pierwszymi niepokojącymi objawami są zaburzenia chodu, równowagi lub sprawności rąk. Należy pamiętać, że jej początek przypomina zwykłą niezgrabność, dlatego łagodne objawy mogą początkowo nie budzić niepokoju chorego. Z czasem mogą pojawić się trudności podczas codziennych czynności, takich jak:

• chodzenie po linii prostej, skręcanie i zatrzymywanie się;
• sięganie po przedmiot i odkładanie go bez potrącenia otoczenia;
• pisanie, zapinanie guzików, używanie sztućców i innych precyzyjnych czynności;
• nalewanie wody i picie bez rozlania płynu;
• wyraźne mówienie, jeśli zaburzenie obejmuje mięśnie artykulacyjne;
• połykanie, gdy zajęte są mechanizmy koordynujące tę czynność [1].

Charakterystyczne może być drżenie zamiarowe: jego amplituda zwiększa się w miarę zbliżania dłoni do celu. Przy uchwyceniu naczynia pojawia się wówczas niestabilność, a następnie dochodzi do narastania niedokładności w miarę zbliżania szklanki do ust. W ataksji pojawia się również dysmetria, czyli trudność w prawidłowym oszacowaniu odległości i zakresu ruchu.

Objawy mogą dotyczyć kończynami górnymi wykonywanych czynności jednostronnie lub obustronnie. Bywa też, że dominują zawroty głowy, oczopląs albo chwiejność związana z układem przedsionkowym. Gdy współistnieją dolegliwości słuchowe, pomocne może być osobne wyjaśnienie w artykule Szumy uszne – czy powinny niepokoić? Sam szum uszny nie rozpoznaje jednak ataksji ani choroby neurologicznej.

Przyczyny ataksji dzielą się na nabyte i wrodzone. Do częstszych lub klinicznie ważnych przyczyn nabytych, rozwijających się na różnym tle, należą:

• udar niedokrwienny albo krwotoczny, zwłaszcza w obrębie móżdżku lub pnia mózgu;
• uraz głowy, guz mózgu, ucisk albo inne uszkodzenie struktur układu nerwowego;
• stwardnienie rozsiane i inne choroby zapalne lub autoimmunologiczne;
• choroby zakaźne i powikłania po zakażeniach, w tym wirusowe zapalenie móżdżku;
• niedobory składników pokarmowych, na przykład niedobór tiaminy lub witaminy B12;
• przewlekłe nadużywanie alkoholu, zatrucie substancjami toksycznymi albo zatruciem metalami ciężkimi;
• działania niepożądane leków, w tym polekowe zaburzenia koordynacji lub neuropatia polekowa;
• niedoczynność tarczycy i niektóre zaburzenia metaboliczne;
• uszkodzenie rdzenia kręgowego lub obwodowych dróg czuciowych [4].

Ataksja może być spowodowana chorobą genetyczną. Przykładem jest ataksja Friedreicha, która uszkadza rdzeń kręgowy i nerwy kontrolujące ruch kończyn; jej głównym objawem są postępujące problemy z koordynacją [6]. Dziedziczne ataksje rdzeniowo-móżdżkowe mogą mieć różny wiek początku i tempo progresji. Brak podobnych przypadków w rodzinie nie wyklucza przyczyny genetycznej.

Istnieją także postacie napadowe i przemijające. Mogą występować w przebiegu zatruć substancjami chemicznymi, zaburzeniach metabolizmu uwarunkowanych genetycznie, napadach padaczkowych lub po przyjęciu substancji działających na ośrodkowy układ nerwowy [2]. Nie każdy ból głowy lub zawrót oznacza ataksję. U ciężarnej ból głowy połączony z nowymi objawami neurologicznymi wymaga pilnej oceny; temat postępowania przy rozpoznanej migrenie omawia artykuł Migrena w ciąży – jak leczyć.

Próba palec nos jest klasyczną próbą oceniającą koordynację kończynami górnymi. Lekarz może poprosić chorego, aby palcem wskazującym dotykał naprzemiennie palca badającego i czubka nosa. Próba palec nos jest wykonywana osobno prawą i lewą ręką, palcem wskazującym, przy otwartych, a następnie zamkniętych oczach. Wariant, w którym badany dotyka tylko czubka nosa, bywa określany jako test palec nos.

Podczas próby palec nos ocenia się tor, szybkość, płynność i dokładność ruchu. Prawidłowe wykonanie oznacza trafianie palcem wskazującym w wyznaczony cel. Badany powinien palcem wskazującym dotykać naprzemiennie obu punktów bez narastającego drżenia, znacznego zwalniania ani zbaczania. Gdy próba palec nos dodatnia ujawnia dysmetrię, palec może mijać czubek nosa lub zatrzymywać się przed nim. Może też wystąpić drżenie nasilające się przy zbliżaniu do czubka nosa [3].

W badaniu kończynami górnymi lekarz porównuje obie strony. Jeżeli próba palec nos jest nieprawidłowa tylko po jednej stronie, wynik może pomagać w lokalizacji zaburzenia, ale nie ustala samodzielnie rozpoznania. Próba palec nos dodatnia może wystąpić przy uszkodzeniu móżdżku, jego dróg, zaburzeniach czucia, osłabieniu wzroku, działaniu leków albo braku współpracy. Z kolei próba palec-nos ujemna nie wyklucza ataksji, ponieważ zaburzenia mogą dotyczyć głównie chodu, tułowia lub kończyn dolnych.

Próba palec nos z zamkniętymi oczami dostarcza informacji o znaczeniu kontroli wzrokowej. Porównuje się wykonanie przy otwartych, a następnie zamkniętych oczach. Jeśli ruch kończynami górnymi wyraźnie pogarsza się dopiero po zamknięciu oczu, lekarz rozważa zaburzenia czucia głębokiego. Jeśli zbaczanie jest podobne otwartymi oczami i zamkniętymi oczami, bardziej prawdopodobny może być mechanizm móżdżkowy. Interpretacja próby palec nos zawsze wymaga jednak zestawienia z pozostałymi elementami badania.

Próba palec-nos nie powinna być wykonywana jako domowy test rozstrzygający. Nieprawidłowe trafianie do czubka nosa może wynikać także z bólu barku, drżenia samoistnego, osłabienia, zaburzeń widzenia lub niezrozumienia polecenia. Sam wynik badania zapisany bez opisu strony, charakteru ruchu i innych objawów ma ograniczoną wartość kliniczną.

Próba Romberga ocenia, jak wzrok kompensuje zaburzenia czucia położenia i układu przedsionkowego. Pacjent stoi złączonymi stopami, najpierw z otwartymi oczami, a następnie zamkniętymi oczami. Wynik dodatni oznacza wyraźne nasilenie chwiejności lub utratę równowagi po zamknięciu oczu, mimo względnie stabilnego stania przy oczach otwartych [4]. Próba Romberga powinna być przeprowadzana przy asekuracji.

Jeśli pacjent stoi niestabilnie już z otwartymi oczami, próba Romberga nie pozwala przypisać problemu wyłącznie drogom czucia głębokiego. W nasilonej ataksji móżdżkowej chory może mieć trudność z utrzymaniem pozycji przy złączonymi stopami niezależnie od kontroli wzrokowej.

Inne próby zborności obejmują:

• próbę pięta–kolano, w której pięta jednej nogi jest prowadzona po goleni drugiej;
• ocenę szybkich ruchów naprzemiennych kończynami górnymi, na przykład odwracania dłoni stroną dłoniową i grzbietową;
• ocenę rytmu szybkich ruchów palców;
• chód tandemowy, czyli stawianie pięty bezpośrednio przed palcami drugiej stopy;
• zadania manualne, takie jak napisanie krótkiego tekstu lub narysowanie spirali [3].

Nieprawidłowe wykonywanie ruchów naprzemiennych nazywa się dysdiadochokinezą. Podobnie jak próba palec nos, objaw ten wskazuje na problem koordynacji, ale nie określa jednej konkretnej przyczyny.

Po przeprowadzeniu badania neurologicznego dalszą diagnostykę dobiera się zależnie od czasu wystąpienia dolegliwości, wieku, objawów towarzyszących, wywiadu rodzinnego i podejrzewanej lokalizacji uszkodzenia. Lekarz może zlecić:

• rezonans magnetyczny mózgu, a w określonych sytuacjach także rdzenia kręgowego;
• tomografię komputerową w ostrym stanie lub gdy rezonans magnetyczny nie jest dostępny albo przeciwwskazany;
• badania krwi oceniające między innymi morfologię, elektrolity, czynność tarczycy, wątroby i nerek, poziomy wybranych witamin oraz markery infekcyjne lub autoimmunologiczne;
• badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, elektromiografię i badania przewodnictwa nerwowego;
• badania toksykologiczne;
• badania genetyczne, gdy obraz sugeruje ataksję dziedziczną [2].

Inne badania specjalistyczne są dobierane do konkretnego obrazu klinicznego. Nie każda osoba potrzebuje całego zestawu. Pilność wizyty zależna jest przede wszystkim od dynamiki: jeśli objawy postępują stopniowo przez tygodnie lub miesiące, zwykle potrzebna jest planowa konsultacja lekarza podstawowej opieki zdrowotnej lub neurologa. Jeśli dolegliwości pojawiły się nagle, postępowanie jest pilne.

Nagła niezborność ruchowa może być objawem udaru. Wezwanie pogotowia ratunkowego jest konieczne, gdy utrata koordynacji pojawia się nagle i towarzyszy jej co najmniej jeden z następujących objawów:

• niedowład połowiczy, drętwienie twarzy, ręki lub nogi;
• opadanie kącika ust;
• niewyraźna mowa, trudność w rozumieniu wypowiedzi lub nagłe splątanie;
• podwójne widzenie albo nagła utrata widzenia;
• silne zawroty głowy, niemożność stania lub chodzenia;
• nagły, bardzo silny ból głowy bez znanej przyczyny;
• utrata przytomności, drgawki lub szybko narastające zaburzenia połykania [5].

W takiej sytuacji właściwe jest natychmiastowe udanie się do szpitala transportem medycznym, a nie samodzielne prowadzenie samochodu. Zespół ratownictwa może rozpocząć ocenę już w drodze. Szpitalny oddział ratunkowy ustala, czy przyczyną jest udar, zatrucie, infekcja, uraz lub inne ostre uszkodzenie układu nerwowego.

Pilnej konsultacji wymaga też nowa ataksja po urazie głowy, po przyjęciu nieznanej substancji, z gorączką i sztywnością karku albo z szybkim pogarszaniem stanu. W przypadku łagodnych objawów narastających stopniowo należy zaplanować ocenę lekarską, a nie polegać wyłącznie na wyniku próby palec nos wykonanej w domu.