Kiedy należy podejrzewać chorobę Leśniowskiego-Crohna?

Choroba Leśniowskiego-Crohna może ujawnić się w każdym wieku. Najczęściej rozpoznaje się ją u nastolatków i młodych dorosłych; młodzi dorośli stanowią więc ważną grupę, u której przewlekłych dolegliwości jelitowych nie należy bagatelizować. Według danych NIDDK prawdopodobieństwo zachorowania jest większe w grupie wiekowej 20–29 lat. Choroba Leśniowskiego-Crohna nie jest jednak wykluczona u dziecka, osoby w średnim wieku ani seniora wyłącznie na podstawie wieku [1]. Artykuł wyjaśnia, kiedy podejrzewać chorobę Crohna, jakie sygnały wymagają szybkiej oceny oraz jak przebiega diagnostyka choroby Crohna.

• Choroba Leśniowskiego-Crohna może wystąpić w każdym wieku, choć szczyt zachorowań przypada na okres późnego dojrzewania i wczesnej dorosłości.
• Najczęstsze objawy to przewlekła lub nawracająca biegunka, ból brzucha, utrata masy ciała, osłabienie i gorączka.
• Podejrzenie zwiększają objawy nocne, domieszka krwi lub śluzu, niedokrwistość z niedoboru żelaza, niedobór witamin oraz nawracające afty w jamie ustnej.
• Przetoki okołoodbytowe, ropień, szczelina odbytu albo utrzymujący się ból w okolicy odbytu mogą być pierwszym objawem choroby Leśniowskiego-Crohna.
• Rozpoznania nie stawia się na podstawie jednego wyniku. Diagnostyka łączy wywiad, badania laboratoryjne, analizę stolca, ileokolonoskopię z pobraniem wycinków oraz badania obrazowe [3].
• Silny ból brzucha, masywne krwawienie, uporczywe wymioty, objawy niedrożności lub ciężkie pogorszenie stanu ogólnego wymagają pilnej pomocy [8].

Dodatkowe informacje o układzie pokarmowym pomagają uporządkować objawy z różnych odcinków przewodu pokarmowego. W diagnostyce różnicowej przydatny może być również materiał wyjaśniający, co oznacza pogrubienie ściany jelita grubego.

Choroba Leśniowskiego-Crohna, po angielsku Crohn’s disease, należy do grupy nieswoistych zapaleń jelit, czyli chorób zapalnych jelit określanych też jako inflammatory bowel disease lub inflammatory bowel diseases. Choroba Crohna jest jedną z głównych nieswoistych chorób zapalnych jelit i zwykle przebiega naprzemiennie w okresach zaostrzeń i remisji. Drugą główną jednostką z grupy chorób zapalnych jelit jest wrzodziejące zapalenie jelita grubego. Morbus Crohn po polsku oznacza właśnie chorobę Leśniowskiego-Crohna; spotyka się również historyczne określenia morbus Leśniowski i morbus Leśniowski-Crohn. W publikacjach anglojęzycznych nazwa Crohn’s disease jest stosowana konsekwentnie dla tej samej jednostki. Termin Crohn’s disease nie oznacza odrębnego schorzenia, lecz tę samą chorobę Leśniowskiego-Crohna.

Proces zapalny w chorobie Leśniowskiego-Crohna może dotyczyć każdego odcinka przewodu pokarmowego od jamy ustnej do odbytu. U części pacjentów proces zapalny rozpoczyna się w końcowym odcinku jelita krętego. Charakterystyczną cechą choroby jest to, że zmiany bywają odcinkowe: obszary zapalne są przedzielone fragmentami zdrowymi. Zapalenie może obejmować wszystkie warstwy ściany przewodu pokarmowego, a nie tylko zmiany w błonie śluzowej, czego następstwem bywają głębokie owrzodzenia, zwężenia, ropnie i powstawanie przetok [1].

Najczęstszą lokalizacją jest okolica końcowego odcinka jelita krętego oraz połączenie jelita cienkiego z jelitem grubym. Choroba Leśniowskiego-Crohna może jednak występować także wyłącznie w jelicie grubym, w górnym odcinku przewodu pokarmowego albo w okolicy odbytu. Obraz kliniczny zależy więc od tego, czy zajęty jest końcowy odcinek jelita, jelito cienkie, jelito grube, jama ustna czy okolica okołoodbytowa.

Dokładna przyczyna choroby Crohna nie jest znana. Obecny stan wiedzy wskazuje, że istotną rolę odgrywają czynniki genetyczne, nieprawidłowa odpowiedź immunologiczna, czynniki środowiskowe oraz mikrobiota jelitowa. Czynniki środowiskowe nie są jednak jedną, możliwą do wskazania przyczyną choroby Leśniowskiego-Crohna. Nie jest to choroba zakaźna ani skutek nadmiernego stresu. Stres może nasilać odczuwanie dolegliwości, ale nie jest uznawany za samodzielną przyczynę choroby. Palenie papierosów zwiększa ryzyko rozwoju choroby Crohna i może niekorzystnie wpływać na jej przebieg [2].

Chorobę Crohna należy brać pod uwagę, gdy objawy utrzymują się przez długi czas, nawracają albo występują w kilku obszarach jednocześnie. Choroba Leśniowskiego-Crohna może początkowo mieć łagodny i niecharakterystyczny przebieg. Jej podejrzenie staje się szczególnie zasadne, gdy do przewlekłych objawów jelitowych dołączają cechy stanu zapalnego, niedobory lub zmiany okołoodbytowe. Podejrzenie jest szczególnie uzasadnione, jeśli pojawia się więcej niż jeden z poniższych problemów:

• przewlekła lub nawracająca biegunka, także wybudzająca w nocy;
• nawracający ból brzucha, zwłaszcza w prawej dolnej części brzucha lub prawym dolnym kwadrancie;
• utrata masy ciała albo wyraźny spadek masy ciała bez celowej zmiany diety;
• domieszka krwi lub śluzu, a także krwi w stolcu;
• gorączka, osłabienie, brak apetytu i inne objawy ogólnoustrojowe;
• niedokrwistość, zmniejszone stężenie białek, niedobór witamin lub niedobór żelaza;
• nawracające zmiany w jamie ustnej, zwłaszcza afty i owrzodzenia;
• ból, wyciek, obrzęk, ropień lub przetoki okołoodbytowe;
• zapalenie stawów, rumień guzowaty, ból lub zaczerwienienie oka;
• u dziecka: zahamowanie wzrastania, zbyt mały przyrost masy ciała lub opóźnione dojrzewanie.

Najbardziej charakterystyczną cechą choroby nie jest pojedynczy objaw, lecz utrzymywanie się zespołu dolegliwości, dowodów stanu zapalnego i zmian strukturalnych przewodu pokarmowego. Gdy w stolcu pojawia się krew, jednocześnie występuje ból brzucha i spadek masy ciała, chorobę Crohna należy uwzględnić w diagnostyce różnicowej. Objawy choroby Leśniowskiego-Crohna mogą początkowo być łagodne i nieswoiste. Biegiem czasu ujawniają się kolejne elementy obrazu klinicznego, dlatego powtarzające się rozpoznanie zespołu jelita drażliwego nie powinno zamykać diagnostyki, gdy występują objawy alarmowe, nocne wypróżnienia, niedokrwistość lub podwyższone markery zapalne.

Choroba Leśniowskiego-Crohna może dawać zmiany w jamie ustnej, obejmujące nawracające afty, bolesne owrzodzenia, obrzęk warg lub dziąseł. Same afty w jamie ustnej są częste i zwykle nie oznaczają choroby Crohna. Ich znaczenie rośnie, gdy współwystępują z przewlekłą biegunką, bólem brzucha, utratą masy ciała albo zmianami okołoodbytowymi. Choroba Leśniowskiego-Crohna może obejmować przewód pokarmowy od jamy ustnej, przez przełyk i żołądek, aż po jelita, choć zajęcie górnego odcinka jest rzadsze. Utrzymujący się ból jamy ustnej i nawracające nadżerki wymagają oceny, zwłaszcza gdy towarzyszą im objawy jelitowe.

Choroba Leśniowskiego-Crohna zlokalizowana w jelicie grubym częściej powoduje biegunkę, parcie na stolec, domieszkę krwi i ból brzucha. Choroba Crohna w jelicie grubym może obejmować jeden lub kilka odcinków okrężnicy. Zmiany w jelicie grubym mogą przypominać wrzodziejące zapalenie jelita grubego, lecz w chorobie Crohna zapalenie bywa odcinkowe, a zmiany mogą sięgać głębiej niż błona śluzowa. W błonie śluzowej mogą być widoczne aftowe ubytki, głębsze owrzodzenia i obszary zapalenia. Owrzodzenia w jelicie grubym nie zawsze powodują widoczne krwawienie; czasem pierwszą wskazówką jest niedokrwistość lub dodatni test na krew utajoną. Ocena zmian w błonie śluzowej podczas kolonoskopii pomaga odróżnić chorobę Leśniowskiego-Crohna od innych przyczyn zapalenia.

Długotrwałe zajęcie jelita grubego wiąże się ze zwiększonym ryzykiem raka jelita grubego, dlatego po rozpoznaniu lekarz ustala indywidualny plan nadzoru endoskopowego [1]. Nie należy jednak interpretować każdej domieszki krwi jako objawu choroby Crohna — podobny obraz mogą dawać hemoroidy, szczelina odbytu, infekcja, polipy lub nowotwór.

Choroba Leśniowskiego-Crohna jest chorobą przewlekłą całego organizmu, a nie wyłącznie jelit. Objawy pozajelitowe mogą obejmować zapalenie stawów, rumień guzowaty, inne zmiany skórne, zapalenie błony naczyniowej oka lub nadtwardówki, a także choroby wątroby i dróg żółciowych. Nawracający ból oka, światłowstręt, zaczerwienienie lub pogorszenie widzenia wymagają pilnej konsultacji okulistycznej [7].

Objawy ogólnoustrojowe obejmują osłabienie, gorączkę, przewlekłe zmęczenie, niedokrwistość i utratę masy ciała. Aktywny proces zapalny oraz niedożywienie mogą powodować znaczną niepełnosprawność i ograniczenie codziennej aktywności. U części chorych objawy pozajelitowe nasilają się równolegle z aktywnością jelitową, a u innych mogą przebiegać niezależnie [7].

Do powikłań nieswoistych chorób zapalnych jelit należy również żylna choroba zakrzepowo-zatorowa, zwłaszcza w okresie aktywnego zapalenia, hospitalizacji lub po operacji. Nagła duszność, ból w klatce piersiowej albo jednostronny obrzęk kończyny wymagają natychmiastowej pomocy medycznej [7].

Pilnej oceny wymagają objawy sugerujące ciężkie krwawienie, niedrożność, ropień, perforację lub znaczne odwodnienie. Do sygnałów alarmowych należą:

• bardzo silny lub szybko narastający ból brzucha;
• twardy, bolesny i rozdęty brzuch;
• uporczywe wymioty, zwłaszcza z zatrzymaniem stolca i gazów;
• duża ilość świeżej krwi, nieustające krwawienie, smoliste stolce albo wymioty z krwią;
• wysoka gorączka z przyspieszonym tętnem, osłabieniem lub omdleniem;
• ropień okołoodbytowy, silny ból i obrzęk z gorączką;
• cechy ciężkiego odwodnienia;
• nagła duszność lub objawy zakrzepicy.

Przy objawach z cechami perforacji, masywnym krwawieniu lub podejrzeniu niedrożności nie należy czekać na planową poradę. Potrzebna jest ocena w szpitalnym oddziale ratunkowym [8].

Nie istnieje pojedynczy test, który samodzielnie potwierdza chorobę Leśniowskiego-Crohna ani inną postać chorób zapalnych jelit. Do lekarza pierwszego kontaktu warto zgłosić się z opisem czasu trwania objawów, liczbą wypróżnień, informacją o objawach nocnych i utracie masy ciała. Rozpoznanie opiera się na połączeniu obrazu klinicznego, badań laboratoryjnych, endoskopii z histologią oraz obrazowania przewodu pokarmowego. Aktualne wytyczne ECCO zalecają u osoby z podejrzeniem nieswoistego zapalenia jelit ileokolonoskopię z pobraniem wycinków oraz ocenę jelita cienkiego za pomocą ultrasonografii jelitowej, enterografii rezonansu magnetycznego lub obu metod [3].

Lekarz pierwszego kontaktu może rozpocząć diagnostykę od morfologii, CRP, OB, parametrów gospodarki żelazowej, albuminy, elektrolitów oraz oceny czynności wątroby i nerek. Podwyższone stężenie CRP może wskazywać na stan zapalny, ale prawidłowe CRP nie wyklucza choroby Crohna. Choroba Leśniowskiego-Crohna może przebiegać z prawidłowym CRP, szczególnie gdy zapalenie jest ograniczone lub indywidualna odpowiedź białka C-reaktywnego jest niewielka. Aktywność enzymów wątrobowych może być nieprawidłowa z różnych przyczyn i wymaga odrębnej interpretacji.

Badanie kału obejmuje zwykle wykluczenie zakażeń oraz oznaczenie stężenia kalprotektyny. Oznaczenie stężenia kalprotektyny jest przydatnym markerem zapalenia jelit i pomaga odróżniać chorobę zapalną od zaburzeń czynnościowych, takich jak zespół jelita drażliwego. Choroba Leśniowskiego-Crohna nie jest jednak rozpoznawana na podstawie samej kalprotektyny. Marker ten nie jest swoisty wyłącznie dla choroby Leśniowskiego-Crohna, dlatego wynik trzeba oceniać razem z objawami i innymi badaniami [4].

Ileokolonoskopia pozwala obejrzeć jelito grube i końcowy odcinek jelita krętego. W końcowym odcinku jelita krętego można uwidocznić owrzodzenia, obrzęk i zwężenie, a w błonie śluzowej jelita grubego ocenić rozległość zapalenia. Obraz końcowego odcinka jelita krętego ma duże znaczenie dla rozpoznania i oceny aktywności choroby; zmiany w końcowym odcinku mogą być odcinkowe. Pobranie wycinków z obszarów zmienionych oraz pozornie prawidłowych umożliwia ocenę mikroskopową błony śluzowej. Histopatolog sprawdza, czy w błonie śluzowej występują cechy przewlekłego zapalenia. Wyniki badań endoskopowych mogą wykazać owrzodzenia, zwężenia i odcinkowe zmiany zapalne oddzielone obszarami prawidłowej błony śluzowej. Histologia pomaga potwierdzić przewlekły charakter zapalenia i różnicować inne choroby.

Rezonans magnetyczny jelit, zwłaszcza enterografia MR, jest preferowany do oceny jelita cienkiego, rozległości zapalenia, zwężeń i przetok bez narażenia na promieniowanie jonizujące. Choroba Leśniowskiego-Crohna w jelicie cienkim może być niewidoczna w standardowej kolonoskopii, dlatego obrazowanie uzupełnia ocenę. Ultrasonografia jelitowa jest nieinwazyjna i może służyć zarówno diagnostyce, jak i monitorowaniu. Tomografia komputerowa lub enterografia TK ma duże znaczenie w ostrych sytuacjach, gdy trzeba szybko wykryć ropień, niedrożność albo perforację, ale wiąże się z ekspozycją na promieniowanie [3].

Endoskopia kapsułkowa może uwidocznić zmiany w odcinku jelita cienkiego niedostępnym dla standardowej endoskopii. Wskazania do endoskopii kapsułkowej ustala się po ocenie ryzyka zwężenia. Przed jej wykonaniem trzeba ocenić ryzyko zatrzymania kapsułki, szczególnie u osób z istotnymi zwężeniami. W razie podejrzenia zwężenia lekarz może najpierw zlecić obrazowanie przekrojowe lub kapsułkę drożnościową [3].

Objawy choroby Crohna mogą przypominać infekcyjne zapalenie jelit, zespół jelita drażliwego, celiakię, nietolerancje pokarmowe, chorobę uchyłkową, endometriozę, gruźlicę jelit, niedokrwienne zapalenie jelita oraz wrzodziejące zapalenie jelita grubego. Choroba Leśniowskiego-Crohna wymaga więc rozpoznania opartego na zgodności wielu wyników, a nie wyłącznie na objawach. W różnicowaniu znaczenie mają czas trwania objawów, nocne wypróżnienia, obecność krwi, utrata masy ciała, niedokrwistość, kalprotektyna, endoskopia, histologia i badania obrazowe [3].

Zespół jelita drażliwego nie powoduje owrzodzeń ani głębokiego stanu zapalnego ściany przewodu pokarmowego. Utrzymywanie się dolegliwości w okresie remisji wymaga jednak oceny, czy wynikają one z aktywnego zapalenia, zaburzeń czynnościowych czy innej przyczyny. Decyzji o zmianie leczenia nie powinno się opierać wyłącznie na samopoczuciu [3].

Choroba Leśniowskiego-Crohna jest nieuleczalną chorobą w tym sensie, że obecnie nie ma metody zapewniającej całkowite wyleczenie. Leczenie polega na wygaszeniu stanu zapalnego, uzyskaniu i utrzymaniu remisji, ograniczeniu stosowania glikokortykosteroidów, zapobieganiu powikłaniom oraz poprawie jakości życia [5].

Leczenie farmakologiczne dobiera gastroenterolog do aktywności, lokalizacji i fenotypu choroby. Może obejmować krótkotrwale glikokortykosteroidy do indukcji remisji, leki immunosupresyjne, leki biologiczne oraz leki małocząsteczkowe. Aktualne wytyczne ACG podkreślają indywidualizację terapii i możliwość wcześniejszego zastosowania leczenia zaawansowanego u chorych z umiarkowaną lub ciężką postacią, bez obowiązku nieskutecznego przechodzenia przez każdą wcześniejszą linię [4]. Leczenie objawowe, w tym leki przeciwbiegunkowe lub przeciwbólowe, wymaga ostrożności; niesteroidowych leków przeciwzapalnych nie należy stosować samodzielnie, ponieważ mogą nasilać objawy [5].

Leczenie chirurgiczne nie usuwa przyczyny choroby, ale bywa konieczne w przypadku niedrożności, ropnia, perforacji, nasilonego krwawienia, przetok lub zmian opornych na leczenie zachowawcze. Leczenie chirurgiczne jest częścią opieki nad wybranymi pacjentami z chorobą Leśniowskiego-Crohna, a nie dowodem niepowodzenia całej terapii. Celem leczenia operacyjnego jest usunięcie powikłania z możliwie największym zachowaniem długości jelita. Konieczność operacji nie oznacza zakończenia opieki — po zabiegu nadal potrzebne jest zapobieganie nawrotom i monitorowanie [4].

W wybranych przypadkach przetok okołoodbytowych stosuje się skojarzone leczenie farmakologiczne i chirurgiczne. Choroba Leśniowskiego-Crohna wymaga leczenia dobranego do aktywności, lokalizacji i powikłań; plan ustala zespół gastroenterologiczny, a w razie potrzeby także chirurg, radiolog, dietetyk i inni specjaliści [4].

Przy utrzymujących się objawach można omówić z lekarzem ich czas trwania, wyniki badań oraz potrzebę dalszej diagnostyki podczas konsultacji z lekarzem online. Teleporada nie zastępuje badania fizykalnego, endoskopii ani pilnej oceny szpitalnej, jeśli występują objawy alarmowe.